Die Hereditäre chronische Pankreatitis (HCP) beginnt im Kindesalter. Über die Prävalenz der HCP (sie ist sehr selten) und über die Inzidenz der chronischen Pankreatitis bei Kindern gibt es keine Daten. Abgesehen vom frühen Beginn und der langsameren Progredienz im klinischen Verlauf bestehen keine Unterschiede zur chronischen Alkoholpankreatitis (der häufigsten Form von chronischer Pankreatitis), auch nicht in den morphologischen Merkmalen und den Laborbefunden.
Das klinische Bild ist sehr variabel, mit chronischen Leibschmerzen, gestörter endokriner und exokriner Pankreasfunktion, Übelkeit und Erbrechen, Verdauungsstörungen, Diabetes, Pseudozysten, Verschluss von Gallengang und Duodenum und mit Pankreaskarzinom. Die meisten Patienten haben einen leichten Verlauf.
Eine kausale Rolle spielen bei der chronischen Pankreatitis Mutationen im PRSS1-Gen. Es liegt in der Chromosomenregion 7q35 und kodiert für das kationische Trypsinogen. Mutationen in diesem Gen bedingen eine gesteigerte autokatalytische Umwandlung des Trypsinogens in aktives Trypsin.
Die Prognose der Patienten mit HCP kann nicht vorausgesagt werden. Das Risiko für ein Pankreaskarzinom scheint erhöht zu sein, deshalb sollen alle weiteren Risikofaktoren für eine chronische Pankreatitis vermieden werden. Die ungefähre Prävalenz liegt bei 1-9 / 1 000 000 Patienten.
Die Deutsche Pankreashilfe e.V. wurde 2001 gegründet und hat heute 106 Mitglieder. Der Verein bietet eine deutschlandweite Anlaufstelle zur Unterstützung von Betroffenen und Angehörigen, u.a. hat der Verein einen Patientenausweis für Betroffene entwickelt. Daneben engagiert er sich in der Aufklärung über die Erkrankung in der Bevölkerung, aber auch ganz gezielt durch Arzt-Patienten-Seminare, Beratung und Kontaktvermittlung für Betroffene und deren Familienangehörige und in der politischen Interessenvertretung.
Mehr Informationen, Ansprechpartner und Hilfe finden Sie hier:
www.pankreashilfe.de
